Fachärzte für Innere Medizin, Allergologie, Pneumologie und Schlafmedizin
25.11.2013

Lebensbedrohlich, und oft nicht erkannt: der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Die ersten Symptome zeigen sich zwischen dem 35. und dem 45. Lebensjahr: Atemnot, chronischer Husten und verstärkter Auswurf. Im Laufe der Zeit werden die Beschwerden immer heftiger - in vielen Fällen bis zur fortschreitenden Zerstörung von Lungengewebe und damit zur Ausbildung eines Lungenemphysems.
Die Rede ist von Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (kurz: Alpha-1 oder AAT), einem seltenen Gendefekt.
Betroffen sind in Deutschland schätzungsweise 8.000 Menschen!
Alpha-1-Patienten durchleben häufig einen langen Leidensweg. Ursache hierfür: der Gendefekt wird bei vielen Betroffenen nicht erkannt - sie gelten als Patienten mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD).
Die Folge ist eine Therapie an den Ursachen vorbei und die fortschreitende Zerstörung der Lunge.
Doch soweit muss es nicht kommen. Ein einfacher Bluttest kann Alpha-1 zuverlässig identifizieren. Einmal erkannt, lässt sich die Erkrankung wirksam behandeln.
Aus diesem Grund empfiehlt die COPD-Leitlinie der Deutschen Atemwegsliga und der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin für alle COPD-Patienten einmal im Leben einen Test auf Alpha-1.
Der Mangel an Alpha-1-Antitrypsin (AAT) zerstört ein lebensnotweniges Gleichgewicht im menschlichen Organismus: In der Lunge wirkt ein Protein, das für die Abwehr von Krankheitserregern verantwortlich ist. Dieses Protein zersetzt jedoch sowohl Krankheitserreger als auch körpereigenes Lungengewebe.
Hier setzt AAT an: Es neutralisiert die Wirkung des Abbauproteins und verhindert eine Zerstörung des gesunden Lungengewebes. Fehlt einem Menschen AAT, ist das Lungengewebe dem Abbauprotein schutzlos ausgeliefert. Bei rechtzeitiger Diagnose von Alpha-1 kann ein Patient eine Ersatz- bzw. Substitutionstherapie erhalten. Dem Körper wird das fehlende AAT über eine wöchentliche Infusion verabreicht. Die Zerstörung des Lungengewebes wird verlangsamt und somit die Prognose auf den Erkrankungsverlauf begünstigt.

Weitere Informationen finden Sie unter: www.alpha-1-info.de